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脉管疾病(血管瘤)的诊疗常识

2020-06-02

这些原来统称为“血管瘤”的血管疾病形态各异,表现复杂多变,在形态学、组织学和临床表现、预后上并不一致,国际脉管学会于是将其改称为脉管疾病。


我们俗称的血管瘤是一种先天性血管发育异常所致的血管变,可发生于身体任何部位。其中,皮肤血管瘤是婴幼儿最常见的良性肿瘤,发病率约为1%~2% 。


脉管疾病(vascular  lesions)是血管瘤(hemangioma)和脉管畸形(vascular malformation) 的统称,是一类起源于中胚叶的残余成血管或成淋巴管细胞的肿瘤或畸形,其实质是脉管内皮细胞异常增生。血管瘤或脉管畸形是软组织中最多见的良性病变,多为先天性,小儿多见。淋巴管畸形是淋巴管早期发育阶段所产生的组织畸形,常见于小儿及青少年。


02

脉管疾病的分类和临床表现


一)、分类


脉管疾病在以往的分类中,将其分为毛细血管瘤、海绵状血管瘤、蔓状血管瘤和混合型血管瘤,随着基础研究的深入,传统的分类已不能适应临床治疗的需要。2002年,中华医学会推出应用Waner和Suen(1995)提出的脉管疾病的新分类法,把脉管疾病分为2类:


一类为血管瘤即草莓状血管瘤(strawberry hemangioma),病变多在出生后1个月内出现,生长迅速,1岁左右可望停止生长,或逐渐消退,但仍有少部分会继续蔓延生长,给患者及家属带来极大的负担。


另一类为脉管畸形(vascular malformation),包括毛细血管畸形(capillary malformation)即传统分类中的毛细血管瘤(capillary hemagioma)、微静脉畸形(venular malformation)、静脉畸形(venous malformation)即海绵状血管瘤(cavernous hema gioma)、动静脉畸形(arteriovenous malformation)即蔓状血管瘤(cirsoid hemangioma)、淋巴管畸形(lymphoduct malformation)即淋巴管瘤(lymphangioma)和混合畸形(mixed malformation)。混合畸形即传统分类中的海绵状血管瘤和毛细血管瘤(鲜红斑痣)并存的混合型血管瘤(mixed hemangioma)。


二)、临床表现


1、血管瘤(草莓状血管瘤) 可发生于颌面部或舌背部,瘤体明显高出皮肤或舌背粘膜,质中等,穿刺无回血,表面高低不平,呈红色草莓状或皮肤接近正常或淡蓝色,皮下可触及软包块,加压时无明显缩小,瘤周无扩张的小静脉。


2、脉管畸形  出生时存在,多为无痛性病变,但种类不同,症状各异。


1)、毛细血管畸形:多发生于面部皮肤,表面呈红色,不高或略高于皮肤,加压时可退色,故传统分类中称葡萄酒色斑或鲜红斑痣。


2)、静脉畸形:多为软如海绵的无痛性包块,生长缓慢,穿刺可抽出暗红色血液。在口腔、唇、颊粘膜或眼球结膜的病变多呈暗红色或紫色葡萄状,易出血;颌颈部的病变表面皮色多为正常,体位试验阳性,病程长者X线片可见静脉石。


3)、混合畸形:也是无痛性软包块,但体位试验阴性,其表面皮色可以正常或有散在的红色斑点,因合并有微静脉畸形故有快速生长期,病变很快生长成不规则,高出皮肤的红色软包块,压不退色。同时伴有静脉畸形者,加压时可缩小,哭闹时增大;其周围皮肤可见多条扩张的小静脉。


4)、动、静脉畸形:较少见,是有较多的微小动脉、静脉相互吻合成团形成的脉管畸形,病变表面温度较高,有搏动感,听诊可闻及吹风样杂音。


5)、淋巴管畸形


(1)毛细管型(微囊型)淋巴管畸形:在皮肤或粘膜上呈现单个或多个散在的小球状囊性结节,无色、无痛,不能压缩,边界不清。唇、颊和舌粘膜的病变有时与血管瘤同时并存,出现淡黄色(淋巴滤泡)和暗红色相间的小疱状突起,呈草苺状,在传统分类中称为淋巴血管瘤。


(2)海绵状淋巴管畸形软如海绵,穿刺可有少量淡黄色淋巴液抽出。发生在唇、颌下和面颊部,可使局部明显肥大肿胀;发生在舌体部者常合并毛细管型淋巴管畸形而呈巨舌状。影响美容、吞咽和语言等功能。


(3)大囊型淋巴管畸形即传统分类中的水瘤,主要发生在颌下及颈部,呈充盈状,皮色正常,触摸柔软,有波动感,无压痛。与深层静脉畸形不同的是体位试验阴性和穿刺为淋巴液。


三)、脉管疾病的诊断


根据病史、症状、临床表现,再辅以体检和穿刺可以确诊,必要时行B超等影像学等检查。


03

脉管疾病的治疗


脉管疾病的治疗方法较多,归纳起来为两大类,即手术治疗和非手术治疗,有时两者合用。


(一)手术治疗:有手术切除、手术环扎、手术加微波、手术栓塞和显微手术等。对淋巴管畸形传统的方法也是手术切除整形。


(二)非手术治疗:有冷冻、激光、微波、激素和各种硬化剂(乌拉坦、明矾、尿素、消痔灵、中药消症液、鱼肝油酸钠)等治疗。


04

放射性核素在脉管疾病治疗中的应用


1、放射性核素治疗脉管疾病(血管瘤)在国外已经有几十年历史,国内开展的较晚,但也有三十年左右了,治疗的经验及技术已经比较成熟。治疗方式分为敷贴治疗和注射治疗,目前用于敷贴治疗皮肤血管瘤的放射性核素主要有锶-钇-90和磷32,其主要原理是利用核素发出的β射线的电离作用使病变部位血管内皮细胞肿胀、发生炎性改变、萎缩,以至血管闭合,最后被纤维细胞代替,达到治疗目的。


敷贴治疗无损无痛、没有药物的副作用,治疗时间只有几分钟,特别对于婴幼儿,相对于其他治疗方式更易为家长接受。对血管瘤疗效较好,对脉管疾病疗效根据疾病类型差异较大。


对于位置较深的脉管疾病(血管瘤)可以采用磷-32胶体注射治疗。


2. 核素敷贴治疗过程中应注意的几个问题


1)、治疗时机宜早不宜晚


早治疗,可以防止血管瘤由皮肤向深部发展造成治疗难度加大,而且疗程短,效果好,辐射剂量也少,发生色素沉着等现象消失亦早。此外,还可避免随年龄增长皮肤血管瘤给患儿及家长带来的心理问题。


2)、治疗剂量要严格掌握


用多大的剂量,要根据患者的年龄、病程、是否经过其他治疗、血管瘤类型、发病部位、治疗季节以及机体对射线的敏感程度等具体情况而定。


小剂量多次照射的治疗方法,局部反应小,每次照射时间短,便于观察局部反应和调整剂量,故受到较多推荐及采用。


3)、治疗前要做好解释工作


患儿首次接受放射性核素敷贴治疗,家长对治疗的过程、反应、疗效等不甚了解,往往存在疑虑、紧张甚至是恐惧心理。故细心做好解释工作能获得家长的配合,使治疗工作顺利开展并取得较好效果。


4)、应交待治疗后的注意事项


嘱家长密切观察患儿局部皮肤反应,保持治疗部位清洁、干燥,减少磨擦,避免理化刺激等;按预约时间及时复诊等。做好随访工作,及时了解患儿敷贴治疗后的反应及效果,对出现的异常反应及时处理。



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